Аннотация:

До сих пор в литературе широко обсуждается возможность использования сберегающей хирургии в лечении цистого эхинококкоза печени, при этом большинство хирургов до сих пор скептически относятся к чрескожным и видеолапароскопическим методам лечения. Результаты анализа литературы и собственных наблюдений, свидетельствуют о росте числа заболеваний эхинококкозом среди жителей центрального региона России, вне эндемичных зон традиционного животноводства. Особенно настораживает рост заболеваемости среди детей.

Материалы и методы. Проанализирован опыт минимально инвазивных вмешательств при эхинококкозе печени нескольких ведущих клиник России. За период с 1985 по 2012 г. сберегающие методики были использованы при лечении 395 взрослых пациентов и 38 детей. Комплексное использование серологических реакций (РИГА, ИФА и АЕ), УЗИ, МРТ с МРХПГ позволяют специалистам выявить саму эхинококковую кисту и оценить стадию её жизнедеятельности. Разработка показаний к минимально инвазивным операциям основывалась на ультразвуковой классификации Gharbi Н. et al. 1981 год и рекомендациями ВОЗ 2003 года. Сохраняющая хирургия применима при кистозной форме ацефалоцисты(СЬ), моновезикулярной кисте или кистах(СЕ1,1), моновезикулярной кисте с отслойкой хитиновой оболочки(СЕЗа,П), погибшей кисте без кальциноза стенок(СЕ4,1У), нагноении моновезикулярной кисты, рецидивной и резидуальной моновизикулярной кисте.

Результаты. Чрескожные чреспеченочные эхинококкэктомии под УЗ- и РТВ- наведением были выполнены у 234(59%) взрослых и 12(14%) детей, чрескожное пункционное лечение - у 87(22%) взрослых и 16(18%) детей. Видеолапароскопические вмешательства с предварительным дренированием и обработкой полости кисты 85-87% глицерином - у 75(19%) взрослых и 9(10%) детей. Один ребенок (1,2%) оперирован по методике М.И. Прудкова. В 20% наблюдений были выявлены цистобилиарные свищи, ни в одном наблюдении традиционной операции не потребовалось. В 1,7% наблюдений отмечено нагноение остаточной полости, излечено минимально инвазивно. У одной пациентки был рецидив по ходу стояния дренажа. Обязательным условием комплексного лечения эхинококкоза печени является противорецидивная химиотерапия альбедазолом.

Выводы. Применение современной комбинации высокоинформативных и безопасных методов диагностики (УЗИ и МРТ) в сочетании с серологическими тестами дает возможность в 95% наблюдений диагностировать эхинококкоз печени. Сберегающая хирургия моновезикулярного эхинококкоза печени (по строгим показаниям) с использованием современного оборудования, высокоэффективных гермицидов (глицерин 85-87%), проводимая в специализированных стационарах с обязательной противорецидивной терапией (альбендазол) не уступает традиционным методам лечения.

Аннотация:

Цель: улучшение результатов лечения пациентов первичным раком печени.

Материалы и методы. С 2002 г. накоплен опыт выполнения радиочастотной термоабляции (РЧА) у 22 больных первичным раком печени, из них - 19 мужчин и 3 женщины; средний возраст составил 42,6 (34-68) лет. Для проведения РЧА использовали аппарат Radionics Cool-Tip® Ablation System и набор водоохлаждаемых электродов. Вмешательство производилось под ультразвуковым контролем. Всего был выполнен 34 сеанс РЧА. Чрескожная РЧА (ЧРЧА) была выполнена в 28 наблюдениях у 16 пациентов. Среднее число сеансов - 1,4 (от 1 до 4). РЧА в открытом поле зрения была выполнена в 6 наблюдениях.

Показания к проведению РЧА:

1. резидуальная/рецидивная опухоль после ранее проведенной РЧА или оперативного метода лечения.

2. общие противопоказания к проведению резекции печени (тяжелое соматическое состояние больного, коагулопатия и т.д.).

3. низкий функциональный резерв печени (цирроз печени класса «В», «С» (по Чайлду), последствия ПХТ, жировой гепатоз и др.).

Контроль эффективности производился с применением УЗИ, МРТ, начиная с первых 24 часов после вмешательства.

Результаты. 3 (15,8%) больных умерли в первые 2 месяца после вмешательства в следствие прогрессирования печеночной, а затем и полиорганной недостаточности. У 48% больных было отмечено прогрессирование опухолевого процесса.

После РЧА 1-, 2-х, 3-х, 4-х и 5-летняя выживаемость составили 56,2%; 41,1%; 26,4%; 15,2% и 7,1% соответственно. Медиана выживаемости - 26 месяцев.

Заключение. Результаты лечения больных с новообразованиями печени с применением РЧА, как и при резекции печени, зависят от факторов прогноза: локализация, количество и размеры опухолевых узлов, функционального состояния печени. При оценке эффективности РЧА УЗИ и КТ менее информативны, чем МРТ. Чаще отмечается не продолженный опухолевый рост, а неполная деструкция. Необходим динамический контроль за пациентами (УЗИ, СКТ, МРТ, определение уровня онкомаркеров). Чрескожная РЧА может производиться по мере необходимости, что в результате обеспечивает достаточную радикальность лечения.

Аннотация:

Вряд ли можно переоценить вклад сотрудников Института скорой помощи им. Н.В. Склифосовского в развитии хирургии печени и желчевыводящих путей. Написанная Б.А. Петровым совместно с Э.И. Гальпериным монография «Хирургия внепеченочных желчных протоков» остается классическим руководством для хирургов.

Синдром механической желтухи (МЖ) развивается при возникновении препятствия оттоку желчи по желчным протокам в двенадцатиперстную кишку и сопровождает течение целого ряда злокачественных заболеваний печени, желчных путей и поджелудочной железы. Таким образом, важнейшим и патогенетически обоснованным этапом лечения пациентов с механической желтухой является скорейшее разрешение билиарной гипертензии и обеспечение условий адекватного желчеоттока.

Хирургические вмешательства, выполняемые на высоте МЖ, сопровождаются летальностью 15-40%, что в 4 раза выше, чем в тех случаях, когда отток желчи удается восстановить до операции.

Цель. Определить стратегию минимально инвазивных методов диагностики и лечения больных с механической желтухи опухолевого природы при поражении ворот печени.

Материалы и методы. С 2002 по январь 2012 с синдромом МЖ опухолевого генеза комбинированное лечение осуществлено 59 пациентам, у 47 был рак внеченочных желчных протоков, а у 12 рак желчного пузыря. Основную группу составляли лица пожилого и старческого возраста с комплексом сопутствующих заболеваний.

Длительность желтухи у 61% больных превышала 1 месяц. Тяжесть состояния, зависела от степени холестаза в 79% наблюдений уровень билирубина, превышал 230мкмоль/л. Протокол обследования пациентов включал: УЗИ, MPT с МР- панкреатикохолангиографией, СКТ с болюсным усилением брюшной полости, забрюшинной клетчатки и малого таза, статическую и динамическую сцинтиграфии печени, сцинтиграфию костей скелета, СКТ органов грудной клетки, ЭГДС. Ретроградная и чрескожная холангиография являлись этапом лечебных вмешательств.

Результаты и обсуждение. В клинике принята следующая тактика ведения больных с синдромом МЖ: первым этапом выполняем декомпрессию (антеградным или ретроградным способом) желчевыводящего дерева, устанавливаем причину и резектабельность опухоли; вторым этапом, больных либо радикально оперируем, либо осуществляем окончательный способ декомпрессии.

При получении инструментальных данных за резектабельность опухоли, декомпрессию осуществляем при Bismuth I, II и ШВ- правосторонним доступом, Bismuth ША- левосторонним, а при Bismuth IV- билатерально или одномоментно правосторонним доступом. Стремимся пункцию желчных протоков, проведение струны-проводника выполнять под ультразвуковым контролем, а наружно внутренний дренаж не выводить в двенадцатиперстную кишку с целью исключения рефлюкс-холангита и при этом сохраняем естественный ток желчи. Наличие гнойного холангита в 6 (10,1%) наблюдениях послужило показанием к наружному дренированию желчных протоков без прохождения через опухолевую стриктуру. Все эти больные погибли от не купируемого холангита, раковой интоксикации и нарастающей печеночной недостаточности.

Радикально оперировано 13 пациентов (22%), умер 1 пациент (8,1%).

Минимально инвазивные операции, как окончательный вариант декомпрессии желчевыводящих протоков при нерезектабельных опухолях ворот печени и желчного пузыря, осуществлены у 40 пациентов (67.8%). Антеградное стентирование желчных протоков выполнено в 32 наблюдениях. В 14 наблюдениях одномоментное параллельное установление стентов право- и левосторонним доступом, в 7наблюдениях одномоментная установка стента справа налево и в холедох, в 5 наблюдениях слева направо и одновременно в холедох. Стентирование внутрипеченочных желчных протоков правой доли и холедоха осуществлено в 3 наблюдениях и в 2 наблюдениях произведено протезирование внутрипеченочных желчных протоков левой доли и холедоха. В одном наблюдении в результате прорастания опухоли ворот печени через ячейки стента, осуществлена реканализация опухоли с введением в стент покрытого протеза, а также дополнительно стентирован блокированный лимфотическими узлами холедох.

Ретроградное внутриполостное стентирование пластиковыми стентами выполнено 4 пациентам с раком желчного пузыря и 4 билобарное при опухолевом поражении внепеченочных желчных протоков.

Заключение. Стратегия двухэтапного лечения больных механической желтухой опухолевой природы при поражении ворот печени дала возможность в 22% наблюдений выполнить радикальную операцию и в 67,8% наблюдений паллиативное эндопротезирование. Стентирование желчных протоков в сочетании с комбинированной химиотерапией улучшает качество жизни пациентов с нерезектабельными опухолями. Такой высокий процент эндопротезирований свидететельствует о поступлении пациентов в поздней стадии заболевания. Хотя следует отметить, что проведение системной и адресной химиотерапии позволило добиться удовлетворительного качества жизни в сроки от 6 до 11 месяцев. Послеоперационная летальность при этом составила 11,8%.

Аннотация:

Цель: улучшение качества жизни, а при применении химиотерапевтического лечения увеличение продолжительности жизни у пациентов с первичным и метастатическим раком печени.

Материалы и методы. Для проведения криодеструкции использовали аппарат «КРИО-MT» (Россия). Вмешательство производилось из лапаротомного доступа под ультразвуковым контролем. С 2007 года криодеструкция была произведена у 25 пациентов, из них в 7 случаях - по поводу первичного (ГЦР) и в 18 - метастатического рака (МТС) печени. Средний возраст больных - 57+3 года. Размеры очагов в печени были от 1,5 до 9 см, число очагов - от 1 до 10 (4+3). Длительность криодеструкции составила от 2 до 5 мин. замораживания при Т°С от -175 до -186 °C. Число сеансов на 1 очаг было от 1 до 5. У 3 больных с ГЦР и у 1 с МТС колоректального рака криодеструкция дополнена чрескожной алкоголизацией очагов в послеоперационном периоде. Всем больным в последующем была проведена адъювантная химитерапия, в 6 случаях, дополненная региональной химиоэмболизацией.

Результаты. Ближайшие результаты: Нами были отмечены следующие осложнения криодеструкции: внутрибрюшное кровотечение (n=3), нагноение послеоперационной раны (n=1). Летальных исходов в послеоперационном периоде отмечено не было.

Отдаленные результаты: Максимальный срок наблюдения составил 30 мес. Из 5 пациентов с распространением опухолевого процесса за пределы печени в настоящее время жива 1 больная со сроком наблюдения 30 мес. Всего живых - 2 больных, переживших 30 месяцев. При МТС в печень (n=17) было следующее распределение больных: IV стадия - 14, пациентов, III стадия - З. При ГЦР (n=6): в настоящее время живы 2 больных.

Выживаемость по Каплан-Мейеру у больных с МТС в печень: наблюдение за 2010 год: 6 мес. - 84%, 12 мес. - 66%, 24 мес. - 41%;наблюдение за 2011 год: 6 мес. - 53%, 12 мес. - 29%, 24 мес. - 15%, 33 мес. - 15%.

Заключение. Криодеструкция при первичном и метастатическом раке печени у неоперабельных больных является вмешательством, в значительной степени улучшающем качество жизни онкологических пациентов, в первую очередь, за счет снижения болевого синдрома. При применении химиотерапевтического лечения отмечается и некоторое увеличение показателей выживаемости.

Аннотация:

Актуальность: в настоящее время диагностика воротной холангиокарциномы на ранних стадиях заболевания остается проблемой современной медицины.

Приблизительно у 10-15% больных, подвергшихся оперативному вмешательству при подозрении на воротную холангиокарциному, впоследствии диагностируют доброкачественные новообразования. Чувствительность brush-цитологии широко варьирует, от 18% до 60%, чувствительность щипковой биопсии составляет 43%-81%.

Цель: изучить результаты диагностики воротной холангиокарциномы с помощью катетера направленной биопсии TurboHawk.

Материалы и методы: С 2014 по 2017 гг. в Институте 24 пациентам с подозрением на воротную холангиокарциному выполнена биопсия опухоли желчных протоков при помощи устройства для артерэктомии «TurboHawk». Женщин было 13 (55%), мужчин - И (45%). Возраст пациентов составил от 26 до 68 лет, средний возраст 53 +/- 13 лет. У кооперированных пациентов III тип по Г. Бисмуту - 1 (9,1%), IV - 13 (93 %). У 10 ранее оперированных пациентов по поводу опухоли Клацкина биопсия взята из области TEA.

Первичное дренирование желчных протоков выполнено у 13 (54 %) пациентов, замена дренажей - у 11 (46%). У всех пациентов по данным МРТ/МРХПГ был выставлен предварительный диагноз «воротная холангиокарцинома».

Результаты: 7 (29 %) пациентам с положительным результатом биопсии была выполнена гемигепатэктомия с резекцией желчных протоков и формированием гепатикоеюноанастомоза. 12 (50%) пациентам в связи с нерезектабельностью опухоли выполнено наружновнутреннее или наружное дренирование желчных протоков с последующей химиолучевой терапией. У троих пациентов после оперативного вмешательства подтвержден рецидив в зоне ГЕА. 5 (25%) пациентов с отрицательным результатом биопсии отправлены под динамическим наблюдение. У двоих пациентов после биопсии возникли осложнения. У одного пациента возникло внутрипротоковое кровотечение, у другого - отлом кончика биопсийного катетера. Чувствительность метода составила 100%, специфичность метода - 89%, прогностическая ценность метода - 92%.

Выводы: биопсия с помощью катетера направленной системы TurboHawk является высокоточным методом и позволяет с достоверностью 92% подтвердить воротную холангиокарциному. Однако для уточнения диагностической точности необходимы дальнейшие исследования.

Аннотация:

Введение: врожденные портосистемные венозные шунты (ВПСШ) – это редкие сосудистые аномалии, которые возникают вторично по отношению к аномальному развитию или инволюции сосудистой сети плода. Они позволяют кишечной крови попадать в системный кровоток, минуя печень, что в долгосрочной перспективе приводит к различным симптомам и осложнениям. Сегодня, благодаря передовым методам визуализации, количество зарегистрированных случаев ВСПШ увеличивается, хотя по большей части это единичные клинические наблюдения или сообщения, обобщающие небольшие серии наблюдений. Общая частота ВПСШ оценивается в 1:30 000 рождений и 1:50 000 для тех, которые сохраняются после раннего детства.

Материалы и методы: в статье представлены 44 зарубежных источника литературы, которые освещают вопросы патогенеза, классификации, клиники, диагностики и лечения ВПСШ.

Заключение: ранняя диагностика и коррекция этой аномалии с помощью любой (эндоваскулярной или хирургической) окклюзии нивелирует симптомы и предотвращает отдаленный осложнения. В настоящее время, учитывая редкость данной патологии, нет крупного статистического анализа и не выработаны стандарты тактики ведения данной категории больных.

Однако, дальнейших сбор материала, акцент на патофизиологии и анатомии этих поражений, поможет оказанию более эффективной помощи пациентам с врожденными портосистемными венозными шунтами.

Список литературы

1.     Kim MJ, Ko JS, Seo JK, et al. Clinical features of congenital portosystemic shunt in children. Eur J Pediatr. 2012; 171(2): 395-400.

2.     Florio F, Nardella M, Balzano S, et al. Congenital intrahepatic portosystemic shunt. Cardiovasc Intervent Radiol. 1998; 21(5): 421-424.

3.     Baiges A, Turon F, Simуn-Talero M, et al. Congenital Extrahepatic Portosystemic Shunts (Abernethy Malformation): An International Observational Study. Hepatology. 2020; 71(2): 658-669.

https://doi.org/10.1002/hep.30817

4.     Ольхова Е.Б., Туманян Г.T., Венгерская Г.В. и др. Мальформация Абернети у новорожденных. Эхографическая диагностика. Радиология-практика. 2015; 5(54): 46-58.

Olkhova EB, Tumanyan GT, Hungarian GV, et al. Abernathy malformation in newborns. Echographic diagnostics. Radiology-practice. 2015; 5 (54): 46-58 [In Russ].

5.     Малышева Е.Б., Захарова Е.М., Рыхтик П.И., Жулина Н.И. Мальформация Абернетти - редкая причина гемодинамического цирроза печени. Российский журнал гастроэнтерологии, гепатологии, колопроктологии. Приложение. 2017; 27(1) S49; 48.

Malysheva EB, Zakharova EM, Rykhtik PI, Zhulina NI. Abernetty's malformation is a rare cause of hemodynamic cirrhosis of the liver. Russian journal of gastroenterology, hepatology, coloproctology. Application. 2017; 27(1) S49; 48 [In Russ].

6.     Abernethy J. Account of two instances of uncommon formation in the viscera of the human body. Philos Trans R Soc Lond B Biol Sci. 1793; 83: 59-66.

7.     Sokollik C, Bandsma RH, Gana JC, et al. Congenital portosystemic shunt: characterization of a multisystem disease. J. Pediatr. Gastroenterol. Nutr. 2013; 56(6): 675-681.

8.     Gu?rin F, Blanc T, Gauthier F, et al. Congenital portosystemic vascular malformations. Semin. Pediatr. Surg. 2012; 21(3): 233-244.

9.     Bernard O, Franchi-Abella S, Branchereau S, et al. Congenital portosystemic shunts in children: recognition, evaluation, and management. Semin Liver Dis. 2012; 32(4): 273-287.

10.   Lin ZY, Chen SC, Hsieh MY, et al. Incidence and clinical significance of spontaneous intrahepatic portosystemic venous shunts detected by sonography in adults without potential cause. J Clin Ultrasound. 2006; 34(1): 22-26.

11.   Gitzelmann R, Forster I, Willi UV. Hypergalactosaemia in a newborn: self-limiting intrahepatic portosystemic venous shunt. Eur J Pediatr. 1997; 156: 719-722.

12.   Ponziani FR, Faccia M, Zocco MA, et al. Congenital extrahepatic portosystemic shunt: description of four cases and review of the literature. J Ultrasound. 2019; 22(3): 349-358.

https://doi.org/10.1007/s40477-018-0329-y

13.   De Paula Oliveira GJ, Ferreira S, Barbosa A. Abernethy Malformation – Congenital Extra-hepatic Portosystemic Shunt Associated with Multiple Liver Adenomatosis: Case Report. Universal Journal of Public Health. 2019; 7(3): 129-137.

14.   Nagata H, Yamamura K, Ikeda K. Balloon-occluded retrograde transvenous obliteration for congenital portosystemic venous shunt: report of two cases. Pediatr Int. 2012; 54(3): 419-421.

https://doi.org/10.1111/j.1442-200X.2011.03459.x

15.   Passalacqua M, Lie KT, Yarmohammadi H. Congenital extrahepatic portosystemic shunt (Abernethy malformation) treated endovascularly with vascular plug shunt closure. Pediatr Surg Int. 2012; 28(1): 79-83.

https://doi.org/10.1007/s00383-011-2944-y

16.   Raghuram KA, Bijulal S, Krishnamoorthy KM, Tharakan JA. Regression of pulmonary vascular disease after therapy of Abernethy malformation in visceral heterotaxy. Pediatr Cardiol. 2013; 34(8):1882-5.

https://doi.org/10.1007/s00246-012-0428-z

17.   DiPaola F, Trout AT, Walther AE, et al. Congenital Portosystemic Shunts in Children: Associations, Complications, and Outcomes. Dig Dis Sci. 2020; 65(4): 1239-1251.

https://doi.org/10.1007/s10620-019-05834-w

18.   Ogul H, Bayraktutan U, Yalcin A, et al. Congenital absence of the portal vein in a patient with multiple vascular anomalies. Surg Radiol Anat. 2013; 35(6): 529-534.

https://doi.org/10.1007/s00276-012-1059-z

19.   Morgan G, Superina R. Congenital absence of the portal vein: two cases and a proposed classification system forportasystemic vascular anomalies. J Pediatr Surg. 1994; 29(9):1239-1241.

20.   Glonnegger H, Schulze M, Kathemann S, et al. Case Report: Hepatic Adenoma in a Child With a Congenital Extrahepatic Portosystemic Shunt. Front Pediatr. 2020; 8: 501.

https://doi.org/10.3389/fped.2020.00501

21.   Raskin NH, Price JB, Fishman RA. Portal-systemic encephalopathy due to congenital intrahepatic shunts. The New England Journal of Medicine. 1964; 270: 225-229.

22.   Park JH, Cha SH, Han JK, Han MC. Intrahepatic portosystemic venous shunt. Am J Roentgenol. 1990; 155: 527-528.

23.   Senocak E, O?uz B, Edgьer T, Cila A. Congenital intrahepatic portosystemic shunt with variant inferior right hepatic vein. Diagn Interv Radiol. 2008; 14: 97-99.

24.   Niwa T, Aida N, Tachibana K, et al. Congenital absence of the portal vein: clinical and radiologic findings. J Comput Assist Tomogr. 2002; 26(5): 681-6.

https://doi.org/10.1097/00004728-200209000-00003

25.   Kobayashi N, Niwa T, Kirikoshi H, et al. Clinical classification of congenital extrahepatic portosystemic shunts. Hepatol Res. 2010; 40(6): 585-93.

https://doi.org/10.1111/j.1872-034X.2010.00667.x

26.   Benedict M, Rodriguez-Davalos M, Emre S, et al. Congenital Extrahepatic Portosystemic Shunt (Abernethy Malformation Type Ib) With Associated Hepatocellular Carcinoma: Case Report and Literature Review. Pediatr Dev Pathol. 2017; 20(4): 354-362.

https://doi.org/10.1177/1093526616686458

27.   Kroencke T, Murnauer M, Jordan FA, et al. Radioembolization for Hepatocellular Carcinoma Arising in the Setting of a Congenital Extrahepatic Portosystemic Shunt (Abernethy Malformation). Cardiovasc Intervent Radiol. 2018; 41(8): 1285-1290.

https://doi.org/10.1007/s00270-018-1965-5

28.   Alonso-Gamarra E, Parr?n M, P?rez A, et al. Clinical and radiologic manifestations of congenital extrahepatic portosystemic shunts: a comprehensive review. Radiographics. 2011; 31(3): 707-722.

https://doi.org/10.1148/rg.313105070

29.   Brasoveanu V, Ionescu MI, Grigorie R, et al. Living Donor Liver Transplantation for Unresectable Liver Adenomatosis Associated with Congenital Absence of Portal Vein: A Case Report and Literature Review. Am J Case Rep. 2015; 16: 637-644.

https://doi.org/10.12659/AJCR.895235

30.   Duprey J, Gouin B, Benazet MF, le Gal J. Glucose intolerance and post-stimulative hypoglycaemia secondary to congenital intra-hepatic porto-caval anastomosis. Annales de Medecine Interne. 1985; 136(8): 655-658.

31.   Watanabe A. Portal-systemic encephalopathy in non-chirrotic patients: classification of clinical types, diagnosis and treatment. Journal of Gastroenterology and Hepatology. 2000; 15(9): 969-979.

32.   Murray CP, Yoo SJ, Babyn PS. Congenital extrahepatic portosystemic shunts. Pediatric Radiology. 2003; 33(9): 614-620.

33.   Nishimura Y, Tajima G, Dwi Bahagia A, et al. Differential diagnosis of neonatal mild hypergalactosaemia detected by mass screening: clinical significance of portal vein imaging. Journal of Inherited Metabolic Disease. 2004; 27(1): 11-18.

34.   Eroglu Y, Donaldson J, Sorensen LG, et al. Improved neurocognitive function after radiologic closure of congenital portosystemic shunts. Journal of Pediatric Gastroenterology and Nutrition. 2004; 39(4): 410-417.

35.   Emre S, Amon R, Cohen E, et al. Resolution of hepatopulmonary syndrome after auxiliary partial orthotopic liver transplantation in Abernethy malformation. A case report. Liver Transplantation. 2007; 13(12): 1662-1668.

36.   Kim MJ, Ko JS, Seo JK, et al. Clinical features of congenital portosystemic shunt in children. European Journal of Pediatrics. 2012; 171(2): 395-400.

37.   Timpanaro T, Passanisi S, Sauna A, et al. Congenital portosystemic shunt: our experience. Case Rep Pediatr. 2015; 691618.

https://doi.org/10.1155/2015/691618

38.   Chocarro G, Amesty MV, Encinas JL, et al. Congenital Portosystemic Shunts: Clinic Heterogeneity Requires an Individual Management of the Patient. Eur J Pediatr Surg. 2016; 26(1): 74-80.

https://doi.org/10.1055/s-0035-1566097

39.   Achiron R, Kivilevitch Z. Fetal umbilical-portal-systemic venous shunt: in utero classification and clinical significance. Ultrasound Obstet Gynecol. 2016; 47: 739-747.

https://doi.org/10.1002/uog.14906

40.   Franchi-Abella S, Gonzales E, Ackermann O, et al. Congenital portosystemic shunts: diagnosis and treatment. Abdom Radiol (NY). 2018; 43(8): 2023-2036.

https://doi.org/10.1007/s00261-018-1619-8

41.   Musa J, Madani K, Saliaj K, et al. Asymptomatic presentation of a congenital malformation of the portal vein with portosystemic shunt. Radiol Case Rep. 2020; 15(10): 2009-2014.

https://doi.org/10.1016/j.radcr.2020.07.076

42.   Back SJ, Maya CL, Khwaja A. Ultrasound of congenital and inherited disorders of the pediatric hepatobiliary system, pancreas and spleen. Pediatr Radiol. 2017; 47: 1069-1078.

https://doi.org/10.1007/s00247-017-3869-y

43.   Nam HD. Living-donor liver transplantation for Abernethy malformation - case report and review of literature. Ann Hepatobiliary Pancreat Surg. 2020; 24(2): 203-208.

https://doi.org/10.14701/ahbps.2020.24.2.203

44.   Papamichail M, Pizanias M, Heaton N. Congenital portosystemic venous shunt. Eur J Pediatr. 2018; 177(3): 285-294.

https://doi.org/10.1007/s00431-017-3058-x

Эхинококкоз (возбудитель - Echinococcus granulosus) был известен уже в глубокой древности. Однако лишь после блестящих исследований Е. Островского в 1860 году стало очевидно, что ленточные черви развиваются в кишечнике собаки из зародышей, находящихся в эхинококковых пузырях, а яйца собачьего глиста попадают в организм промежуточных хозяев из окружающей среды. Собаки заражаются, поедая внутренности животных с эхинококковыми кистами. Содержащиеся в них зародышевые элементы (протосколексы и ацефалоцисты) прикрепляются к  стенке тонкой кишки собаки и вырастают во взрослые особи. Созревшие членики, имеющие 400-800 онкосфер, отрываются от брюшка. Инфицированные фекалии собак загрязняют траву, землю. Яйца попадают в кишечник овец, свиней, верблюдов или человека, на шерсть собак.

Человек может заразиться, гладя собаку, употребляя в пищу загрязненные овощи. Яйца эхинококка (онкосфера) покрыты оболочкой, которая растворяется под действием желудочного сока. Высвободившиеся паразиты пробуравливают слизистую кишечника и через систему воротной вены попадают в печень, где развиваются в зрелую кисту. Большинство паразитов задерживается в печеночных синусоидах, поэтому от 54% до 84% эхинококковых кист формируется в печени. Отдельные яйца проходят через печень и сердце и задерживаются в легочном капиллярном русле, что приводит к образованию легочных кист (15-20%). При попадании паразита в большой круг кровообращения образуются кисты (10-15%) в селезенке, головном и костном мозге и т. д.

Наиболее информативными в последние годы считают реакции латекс-агглютинации, РИГА, иммуноферментный анализ (ИФА, ELIZA). Они практически не имеют противопоказаний и применимы для выявления эхинококков и рецидивов заболевания посредством их неоднократного проведения. При одновременном использовании нескольких иммунологических тестов их диагностическая эффективность превышает 80%.

Ранняя диагностика заболевания нередко представляет трудную задачу, что связано с отсутствием четкой симптоматики, особенно в раннем периоде, при расположении кисты в глубине органа. Нередко больные обращаются за медицинской помощью, когда паразитарная киста достигает значительных размеров или имеются осложнения (нагноение, прорыв в желчные пути, брюшную или плевральную полости и т. д.).

Это ставит на первый план визуальные методы диагностики, в первую очередь ультразвуковое исследование (УЗИ). Данный метод позволяет диагностировать эхинококкоз при паразитарных кистах небольших размеров, что дает возможность чаще выполнять органосохраняющие вмешательства. Специалист, вооруженный ультразвуковым аппаратом эксперт-класса с возможностью трехмерной реконструкции изображения, практически всегда может диагностировать эхинококковую кисту.

При размерах кисты до 30-40 мм (свидетельство молодого возраста) стенка слабо выражена, что чрезвычайно затрудняет дифференциальную диагностику. Наш опыт показывает, что при небольших кистах более информативна магнитно-резонансная томография (МРТ) позволяющая поставить правильный диагноз. МРТ (в режиме жесткой гидрографии), оказывает большую помощь в определении органной принадлежности гигантских кист и при их множественности.

В настоящее время в мире накоплен достаточно большой опыт чрескожных вмешательств при эхинококкозе. более 300 операций. Такие операции при кажущейся простоте и отсутствии опыта чреваты серьезными интра- и послеоперационными осложнениями вплоть до летального исхода во время операции. В медицинской литературе описаны тяжелые анафилактические реакции и даже несколько случаев смерти при пункции эхинококковых кист. При этом авторы признают, что осложнения и летальные исходы были обусловлены нарушением техники вмешательства. Основные задачи при разработке минимально инвазивных хирургических операций, которые мы решали, -

• герметичное удаление жидкости с предупреждением   ее   попадания   в  брюшную полость и исключение обсеменения по ходу пункционного канала;

• противопаразитарная обработка кисты с гарантированной гибелью всех зародышевых   элементов   эхинококка   внутри,    в фиброзной капсуле и снаружи.

Решение этих вопросов возможно при скрупулезном соблюдении технологии пункции кисты и обработки глицерином полости и содержащихся в ней элементов. При этом введение инструмента в полость кисты следует выполнять с обязательным прохождением через максимальную толщу паренхимы печени. Траектория не должна проходить через синус - крупные сосудистые и протоковые структуры и желчный пузырь. В качестве первого инструмента использовали иглу-катетер 7-8 F. После аспирации гидатидной жидкости кисту обрабатывали глицерином в объеме, адекватном эвакуированной жидкости.

На этапе разработки методики в каждом наблюдении проводили интраоперационный микроскопический контроль, который показал, что во всех случаях для экспозиции глицерина для гибели зародышевых элементов эхинококка достаточно 7 мин, что исключает обсеменение и позволяет выполнять дальнейшие манипуляции.

Для удаления хитиновой оболочки кисты, отслоившейся после обработки глицерином, по методике Сельдингера из отдельного доступа устанавливали в полость кисты дополнительный дренаж 14 F. Операцию заканчивали оставлением в кисте тонкого страховочного дренажа для последующего закрытия остаточной полости.

 Обязательный комплексный подход предполагает применение противорецидивной химиотерапии албендазолом.

Противопоказания к сохраняющей хирургии эхинококкоза печени

• кальцинирование фиброзной капсулы;

• дочерние и внучатые кисты в просвете материнской кисты;

• прорыв кист в полости организма.

Вопрос: Возможно ли заражение эхинококком при употреблении мяса больных животных?

Ответ: Роль мясных продуктов следует признать минимальной, так как и человек, и сельскохозяйственные животные считаются промежуточными хозяевами, а термическая обработка мяса практически всегда приводит к гибели паразита. Возможность заражения через мясо играет роль только у тех, кто занят в забое скота, разделке мяса и шкур.

Вопрос: Есть ли риск заразиться от больного человека?

Ответ: Такое распространенное даже среди медицинских работников мнение не соответствует действительности.

Вопрос: Можно ли в сложных диагностических случаях проводить диагностическую пункцию?

Ответ: В настоящее время признана целесообразность использования для дифференциальной диагностики в специализированных лечебных учреждениях прицельных чрескожных пункций эхинококковых кист. Доказана их безопасность при квалифицированном выполнении манипуляции с тщательным соблюдением методики. Однако мы считаем, что диагностика должна быть только этапом операции.

Вопрос: Кто в России осуществил первую минимально инвазивную операцию при эхинококкозе печени?

Ответ: Она была успешно проведена в 1986 году А.Н. Лотовым в клинике факультетской хирургии 1-го ММИ им. И.М. Сеченова, а также независимо А.В. Гаврилиным в Институте хирургии им. А.В. Вишневского.

Вопрос: Какие есть зародышевые элементы эхинококковой кисты и с чем связан рецидив?

Ответ: Известны два вида - протосколексы и ацефалоцисты. В ходе экспериментальных исследований было выяснено, что протосколексы эхинококка погибают практически на 1-й минуте воздействия химических агентов. Чрезвычайно устойчивыми оказались ацефалоцисты, которым до настоящего времени не придавали большого значения. Они-то чаще всего и ответственны за рецидив. Более того, общепринятые в хирургии эхинококкоза гермициды - формалин и 10-20%-ные растворы хлорида натрия оказались малоэффективными, так как не способствовали гибели ацефалоцист даже при экспозиции 10-15 минут. Ее увеличение (особенно формалина) повышает токсическое действие препарата на организм человека.

Вопрос: Какой из химических агентов лучше всего применять при операциях?

Ответ: Было изучено воздействие различных химических агентов на зародышевые элементы паразита, особенно на ацефалоцисты гидатидозного эхинококка in vitro и на лабораторных животных. Наиболее надежными и пригодными для практического применения оказались 80-100%-ный глицерин и 30%-ный раствор хлорида натрия.

Вопрос: Как относитесь к перецистэктомии?

Ответ: До появления глицерина положительно. Однако патоморфологические исследования показали, что этот препарат воздействует не только на содержащиеся в кисте зародышевые элементы, но даже и на экзогенные кисты, удаленные на 10-15 мм от фиброзной капсулы кисты. При оперативных вмешательствах, не сопровождающихся ее удалением, можно использовать глицерин при экзогенном почковании паразита.

Вопрос: Выполнялись ли видиолапароскопические операции при эхинококкозе печени?

Ответ: Такие методы применимы преимущественно при экстрапаренхиматозной локализации кисты. Одномоментная лапароскопическая эхинококкэктомия весьма опасна. Использование различных насадок, вакуум-присосок на лапароскопический инструмент не позволяет добиться полной герметичности при аспирации гидатидной жидкости, чреватопопаданием зародышевых элементов паразита в брюшную полость, а также высоким риском интраоперационных осложнений и послеоперационного рецидива заболевания.

В связи с этим операцию следует проводить после получения объективных данных о полной гибели зародышевых элементов паразита, полученных при пункции кисты и противопаразитарной ее обработке.